Zusammenfassung
Der Verlauf der autosomal-rezessiv vererbten Biettischen kristallinen tapetoretinalen
Degeneration wird an Hand von 3 Stammbäumen beschrieben: Es treten dabei zunächst
Kristalle in den inneren und mittleren Netzhautschichten auf. Ab dem 3. Lebensjahrzehnt
kommt es zur Atrophie des retinalen Pigmentepithels und zur Chorioidalsklerose. Sekundär
degeneriert die zentrale Netzhaut und mit ihr verschwinden in den degenerierten Bezirken
die Kristalle.
Summary
The course of Bietti's crystalline retinopathy, which has an autosomal-recessive mode
of inheritance, is described with reference to three families. Initially, crystals
appear in the inner and middle layers of the retina; in the third decade of life atrophy
of the retinal pigment epithelium and of the choroid sets in. Secondary degeneration
of the center of the retina results in the disappearance of the crystals in the degenerated
areas.
